Chronische Infektion Lungen

Chronische Infektion Lungen

Recurrent Infektion

Wiederholte Infektionen der Atemwege (z Lunge, Hals-Nase, Ohren, Nase und Rachen) Sind Häufige klinische Präsentationen von Patienten, sterben oft bezeichnet Werden, EINEN Allergologen / Immunologen für die Bewertung. Viele Patienten, Mehrere Kurse von Antibiotika für Häufige Sinus-Infektionen, Erkältungen, Infektionen der Atemwege, Mittelohrentzündungen und Halsschmerzen erhalten HaBen, Werden jährlich für Defekte des Immunsystems untersucht sterben. Meisten Gefallene umblättern In den Diesen Infektionen aufgrund von Atemwegsallergien oder einfach Häufige Infektionen erwiesen. Jedoch in Einigen Gefallene Wird Eine Spezifische Immunschwäche diagnostiziert Werden, und resultierende treatment lebensrettend sein Kann sterben.

Immunologisch defizienten Individuen in two can eingeteilt Hauptgruppen Werden. Eine Gruppe unter Einem spezifischen Defekt, der im Immunsystem stammt, als ein primärer Immundefizienz Definiert (z Agammaglobulinämie). Im gegensatz dazu Immunschwäche Das ist eine Folge Eines Krankheitsprozesses für das Immunsystem nicht unmittelbar Verbunden (z.B. Nierenerkrankung im zusammenhang MIT nephotic syndrome und VERLUST von Immunoglobulin) als sekundärem Immunschwäche Definiert.

B. Primäre Immunschwächen

Primäre Immundefizienz Kanns von Defekten bei der herstellung von zirkulierenden Antikörpern (humorale Immunabwehrsystem) oder Aus einem zellulären Defekt im Immunsystem zur Folge HABEN, sterben Mängel in T-Zellen, Phagozyten und / oder Makrophagen umfassen Würde. Kombinierte Immundefizienz zeigt das Vorhandensein von Defekten in der humoralen und zellulären Sowohl Arme des Immunsystems.

Sobald seltene Krankheiten betrachtet Denen schwerkranken Menschen, Primäre Immunschwächen Erscheinen jetzt häufiger zu sein als bisher Angenommen. In der Tat ist sterben Geschätzte Frequenz der häufigsten Immunschwäche—selektiven IgA Immunschwäche (SIgAID)—in 1 von 500 Personen ist (siehe Tabelle 1)

Zunächst Könnte Eine Immunschwächekrankheit mit Milden Klinischen Symptomen gehen nicht diagnostiziert (siehe Tabelle 2 für 10 Warnzeichen der Immunschwäche). Doch im laufe der Zeit Kann Immunschwäche zu rezidivierenden und / oder Schweren Infektionen Führen, sterben schlecht Auf eine konventionelle Therapie reagieren. DAHER Kanns Eine frühzeitige der diagnostizieren Immunschwäche Schweren Schaden zu begrenzen Durch schlecht kontrollierte Infektion und Könnte lebensrettend sein. Die genetische Beratung von Familienmitgliedern Kann bei der Entscheidungsfindung von unschätzbarem Wert sein, Wenn Die potenziellen Risiken verstanden Werden.

Das Immunsystem Schützt den Körper Vor einer Infektion Durch Eine Reihe von komplexen Wechselwirkungen mit Antikörper, Plasmazellen, sensibilisiert T- und B-Zellen, zirkulierende Komplementproteine, Lösliche Mediatoren (Cytokine), Neutrophilen, Makrophagen und Dutzende von other Mediatoren und Zelluläre Komponenten in der Immunregulation beteiligt ist. Mangel oder Fehler in irgendeinem Teil Einer Immunantwort Kann den Körper beeinträchtigen’s fähigkeit, Sich selbst zu Schützen gegen eindringende Viren, Bakterien, Pilze oder Parasiten in resultierende Einer erhöhten Wahrscheinlichkeit Einer Schweren Infektion (siehe Abbildung 1).

Primäre Immundefekte (Tabelle 1) resultieren aus genetischen, Entwicklungs- oder Defekte erworben, während secondary Immundefekte (Tabelle 3) Durch andere medizinische Krankheiten, sterben das Immunsystem schädigen. So kann beispielsweise chronic disease des Magen-Darm-Trakt zu Einems Proteinverlust-Enteropathie Fuhren zu Einer verringerten zirkulierende Antikorper resultiert. Ein weiteres beispiel wäre das AIDS-Virus sein, SCHADEN Zelluläre Komponenten des Immunsystems sterben, war zu wiederkehrenden Infektionen.

Das Immunsystem Kann (a) in BEZUG auf seine Komponenten (z.B. antikörper, T-Zellen, etc.) Definiert Werden, oder (b) Durch Art der Die Reaktion auf fremde Antigene, bezeichnet als Entweder angeboren Oder adaptiv.

Das angeborenen Immunantwort Wird auf das Vorhandensein von vorgeformten Antikörpern und sensibilisierten Zellen basieren, sterben unmittelbar fremde Antigene oder eindringende Organismen früh im Prozess der Infektion angreifen Kann. Im gegensatz dazu ist das adaptive Immunantwort langsam Entwickelt, als Exposition Antigen immunologische Veränderungen hervorruft, die Tage bis Wochen Dauern, um optimale ergebnisse zu erzielen. Glücklicher kämpft sterben angeborene Reaktion Infektion früh, das adaptives System Zeit, um Eine stärkere Reaktion zu Entwickeln.

Das adaptive Immunantwort ist viel spezifischer und potenter als STERBEN Angeborene Immunantwort, Auch in weit morespecific und potente antikörper und sensibilisierten Zellen Führt, sterben effektiver Antigene in eindringenden Viren und Bakterien angreifen. Nach der Belichtung auf ein Antigen, das passt Sich Immunsystem seine Reaktion Durch zunehmend Spezifische und wirksame antikörper und sensibilisierten Zellen zu Entwickeln. Im laufe der Zeit Klone of this Zellen Beginnen Sich zu Entwickeln, so that sterben Immunantwort zu verbessern.

Die secondary adaptive Immunantwort Wird schneller auftreten, WENN Wurde grundiert vor Belichtung und das Immunsystem sterben notwendigen Zellen und Spezifische antikörper zu Produzieren. Davon beschleunigte Reaktion Wird als amnestic reaction Bekannt, das sterben Vorhandensein von Immunologisches Gedächtnis und seine Rolle bei schnell sterben adaptive Antwort aktivieren.

Das Spezifische—oder adaptive—Immunsystem Wird Durch T- und B-Lymphozyten und Derens Zytokine, adaptive antikörper (IgG), und Zwar sensibilisierten Zellen vermittelt. Zu diesem zeitpunkt mehr als 120 genetische Defekte im Immunsystem Sind identifiziert Worden, und es Sind noch mehr zu definieren.

Klinisch Immunschwächekrankheiten weitgehend Durch Defekte der B-Lymphozyten (50% der Fälle), Defekte der kombinierten T- und B-Lymphozyten (20-30% der Fälle), Einzigartige T-Zell-Defekten, Phagozyten Defekte (18% gekennzeichnet Fälle) und Komplementdefekten (2% der Fälle). Die Art und Ort der Infektion oft sterben zeigt wahrscheinliche Art der Immunschwäche (Tabellen 4 und 5). Zum beispiel B-Zelle oder humoralen (antikörper) Defekte Führen vor Allem in der Anfälligkeit für Bakterien (sino-Infektionen der Lunge, Enteroviren und Parasiten). Im gegensatz dazu T-Zell-vermittelten Defekte Führen oft zu Einer erhöhten Anfälligkeit für opportunistische Organismen (z.B. P. carinii), Viren und Pilze. Daruber Hinaus Führen phagozytischen Defekte Häufig in pyogenic (Bakterielle) Infektionen unter Beteiligung der Nebenhöhlen, Lunge, Haut und Lymphknoten. Complement Mängel Werden mit pyogenen Infektionen, Sepsis und rezidivierenden Meningitis, Durch gekapselte Bakterien verursacht Werden.

D. in anerkennung Immunschwäche

Eine Ausführliche Anamnese, Körperliche Untersuchung und Laboruntersuchungen helfen aufgrund gemeinsamer Risikofaktoren Häufige Infektionen unterscheiden (zB Kindertagesbesuch, Häufige Exposition Gegenüber Kindern im Schulalter; Exposition Gegenüber Kälte, Allergien oder passive Rauchexposition) von Einer primären Immundefizienz aufgrund Einer Spezifische Immundefekt.

Früh im Verlauf der Immunschwäche, Kann das Muster von Symptomen der rezidivierenden Infektion mild oder intermittierend sein, sterben Häufig auf andere Ursachen Wie Allergien zugeschrieben. Allerdings Persistenz of this symptome sollten Verdacht auf das Vorhandensein von Immunschwäche erhöhen (siehe Tabelle 2).

E. Immunodeficiency und seine Co-Morbiditäten

1. Magen-Darm-symptome. Obwohl viele Patienten mit primären Immundefekten vorhanden mit rezidivierenden und chronischen Infektionen der Atemwege, Werden Auch Magen-Darm-Erkrankungen Häufig in Patienten mit Immunschwäche diagnostiziert. Die Kombination von rezidivierenden Infektionen der Atemwege zusammen MIT Magen-Darm-symptome Kann prompt Immunologisches Screening Auch. Es sollte beachtet Werden, that sterben Infektion mit Giardia lamblia Bakterienüberwucherung im Dünndarm Werden Häufig bei Patienten mit Antikörpermangel Beobachtet und.

2. Autoimmunerkrankung Kann zu Einems einzigen Gewebe oder ein Organ beschränkt sein oder Kann in der Natur (z.B. Autoimmunhämolyse und systemischem Lupus erythematodes oder rheumatische Arthritis) global sein mehr. Magen-Darm-symptome bei Patienten mit Immunschwäche zu Autoimmunerkrankung Kanns oder Infektionen (Giardia lamblia, Rotavirus, Kryptosporidien) (mit Perniziosa zum beispiel entzündliche Darmerkrankungen, lymphatischen Hyperplasie, Zöliakie, atrophische Gastritis) sekundär sein.

3. proliferativen Erkrankungen und / oder Festen malignen Erkrankungen Wie Magenkarzinom Kann Auch ein merkmal Einiger primären Immunschwächen, vor Allem sterben B-Zell-Erkrankungen (Common Variable Hypogammaglobulinämie, CVH, SIgAID).

4. Familiengeschichte der Immunschwäche, Autoimmunerkrankungen und / oder infantile Tod helfen Immunschwäche vorher Kanns. Primäre Immunschwächen—insbesondere B-Zelldefekte Sind Vertraute oft in der Umgebung und, wo andere Familienmitglieder Autoimmunerkrankungen, insbesondere rheumatoide Arthritis, SLE oder Autoimmun- Hämatologische Störungen auftreten.

5. Die Nebenwirkungen von Impfstoffen oder Bluttransfusionen Auch Eines zugrundeliegenden Immundefizienz Indikativ sein Kann. Beispielsweise EINEN anaphylaktischen Reaktionen auf Blut oder Blutprodukte can Patienten mit selektivem IgA Immundefizienz Treten aufgrund IgE Antikörpern gegen IgA, sterben auf ungewaschen, roten Zellen bei transfused. Patienten mit B-Zell-Mängel oder schwere Kombinierte Immundefekte can oder Nebenwirkungen Infektionen auftreten abgeschwächten Lebendimpfstoffe—Live-Polio-Schluckimpfung mit oder sogar Exposition Gegenüber Personen mit Lebenden Viren geimpft, sterben zur Entwicklung von Kinderlähmung Führen Könnte.

F. Patient Auswertung

1. Der Patient Geschichte

ein Patient’Geschichte der Vergangenheit Infektionen hilft, geeignete Tests Tests Tests Labortests bestimmen sterben, sterben erforderlich Wir Wir Wir zu identifizieren und den Patienten erklären’s symptome. Das Muster der Infektion Kann hilfreich sein, in der wahrscheinlich Immundefekt zu identifizieren. Beispielsweise bei Infektionen Bakterielle Pathogene extrazelluläre eingekapselt—insbesondere der Atemwege—weisen auf Mängel in der Antikörperproduktion. Nicht-invasive Schleimhautinfektionen BESONDERS Könnte darauf hindeuten, IgA-Mangel isoliert. Während Infektionen mit opportunistischen Erregern (Protozoen und Pilze) und schwere oder rezidivierende Infektionen aufgrund von Windpocken oder Herpes-Defekte in der zellvermittelten Immunität Könnte darauf hindeuten, (siehe Tabelle 4b). Mängel in DEM Komplement-Systems Kann zum Ausfall Führen Bakterien aus dem Blutstrom schnell zu löschen, war zu Bakteriämie / Sepsis oder hämatogen disseminierten Infektionen Wie Osteomyelitis (Tabelle 4a zu Sehen).

Die Schwere der Immunschwäche Kanns Durch Häufigkeit der Abwesenheit von der Schule oder Arbeit, Hospitalisierungen, Notaufnahmen und Behinderung von infektionsbedingten Krankheit resultierenden Unterstützt Werden sterben. Die Familiengeschichte sollten Fragen zu Infektionen unter Geschwistern und früheren Generationen umfassen. Insbesondere Familien mit Einer Geschichte der vorzeitigen Todesfälle von Männlichen Säuglinge sollten Verdacht auf X-chromosomal Immunschwächen erhöhen.

2. Die Körperliche Untersuchung

Die Körperliche Untersuchung bei Patienten mit primärer Immundefizienz ist oft normal, Aber Fälle von erkennbaren körperlichen Anomalien Infos FINDEN Hinweise auf Mängel in Wirtsabwehr Bieten. Die erste Prüfung sollte beurteilung der Allgemeinen AUSSEHEN zeigen. Kinder mit zugrunde liegenden Immunschwächen Kanns fehlschlagen, in der Frühen Kindheit oder ältere Kinder aussehen Kann chronisch kranke und / oder untergewichtig Erscheinen zu gedeihen oder Dysmorphiezeichen HABEN. Wiederholte pyogenen Infektionen can zu Einer dauerhaften Narben der Trommelfelle oder der Haut Führen. Digitale Clubbing Kann zu Schweren Lungenschäden Durch wiederholte Infektionen bedeuten. Das Vorhandensein oder fehlen von Tonsillen, Lymphknoten oder Milzgewebe Kann bei der IDENTIFIZIERUNG von B-Zellstörungen hilfreich sein.

Im gegensatz dazu schliesst das Vorhandensein von tastbaren Lymphknoten und leicht Sichtbar Mandeln im Wesentlichen Agammaglobulinämie.

Im gegensatz dazu deuten auf das Vorhandensein von Gebärmutterhalskrebs oder Periphere Lymphadenopathie, Splenomegalie oder Hepatomegalie Kanns Common Variable Immunodeficiency (CVID), Human Immunodeficiency Virus (HIV), chronische Granulomatose (CGD) oder andere Anomalien.

Fehlbildungen der Haut beteiligt Sindh, Kann Auf eine Immunschwäche hinweisen. Zum beispiel Können bestimmte Hautausschläge Wie Neurodermitis, Soor, Vitiligo, hartnäckige Warzen und Dellwarzen Auch ein Hinweis Auf eine zugrunde liegende Primäre Immunschwäche sein Kann.

3. Der gesunde Menschenverstand Laboruntersuchungen zur Immunschwäche

  • Im Allgemeinen Patienten mit T-Zell-Erkrankungen HaBen opportunistische Infektionen, während Patienten mit Einems antikörper, phagozytische Zelle oder ergänzen Mängel in der Regel rezidivierenden Infektionen Durch gekapselte Bakterien HABEN.
  • Screening für Primäre Immunschwäche ist nicht bei der Geburt zur Zeit durchgeführt sterben. Glücklicher Kann viele Immunologische Defekte leicht mit Einems einfachen Blutbild bewertet Werden. Zum beispiel Kanns Eine komplette Blutzelle MIT Differential MIT Einems Normalen absolute Neutrophilenzahl Wird auszuschließen Zählen angeborene oder erworbene Neutropenie.
  • Wenn Der Patient’s absolute Lymphozytenzahl ist normal, Eine schwere T-Zell-Defekt unwahrscheinlich ist.
  • Allgemeine Blutchemie-Panels zeigen niedrige Gesamtprotein, Sondern normale Albumin in Agammaglobulinämie der sehr niedrigen gammaglobulin Ebenen aufgrund oft. Eine niedrige Harnsäurespiegel Kann ein Hinweis auf Adenosindeaminase (ADA) Mangel oder Purinnukleosidphosphorylase Mangel sein, während Eine niedrige Serumcalciumspiegel Kanns DiGeorge-Syndrom deuten darauf hin, aufgrund zugehörigen Hypoparathyreoidismus.
  • Normale quantitative Immunglobuline Werden sterben Meisten B-Zell-Immunglobulin Mängel auszuschließen.
  • Es is also Möglich that Klinisch signifikante Antikörpermangel vorliegen Können Auch bei Normalen aller Klassen von Immunglobulinen werten. DAHER sollten Spezifische Antikörperproduktion mit Einer Geschichte wiederkehrender bakterieller Infektionen bei Patienten beurteilt Werden, insbesondere der Atemwege.
  • Antikörperantwort Auf die Impfung ist für sterben Funktionelle Antikörpermangel Erforderlich (zum beispiel selektive Anti-Polysaccharid-Antikörpermangel). Die Messungen von Antikörpern gegen Tetanus und Diphtherie Toxine und Mehrere Pneumokokkenpolysacchariden Eulen H. influenzae Typ-B-Polysaccharid Sind sehr hilfreich in diesem Bereich. Fehlen Einer signifikanten anstieg der spezifischen Antikörpertiter nach Immunisierung und / oder Ausfallschutzniveaus zu Motivation und andere Mentalität zeigt Eine, sterben in nicht der der Patient Lage ist, Spezifische antikörper-Antworten zu montieren und DAHER Eine Immunschwäche aufweist.
  • Insgesamt hämolytische Komplement-Assay (der CH-50, ein Funktions-Test) ist sterben kostengünstigste Test für Komplement-Mangel zu bewerten.
  • Eine kosteneffiziente Test für T-Zell-Funktion ist sterben Anergie Platte (Hauttest) für T-Zell-Funktion zu beurteilen. Ein anergy-panel-Besteht aus intradermale Testung auf Gemeinsame Rückruf-Antigene (Candida, Trichophyton und Tetanus). Wenn Der Test-positiv (signifikante Verhärtung und Erythem), Dann praktisch alle primären T-Zell-Defekten Sind ausgeschlossen, Wodurch notwendigkeit begrenzung für teurer in-vitro-Tests sterben, Wie beispielsweise Lymphozyten Phänotypisierung (T-Zell-Zählung Profilierung Profilierung Profilierung mittels Durchflusszytometrie) und Lymphozytenproliferation Antworten und / oder Antigen Herausforderung Mitogen.
  • Wenn Ein Defekt phagozytischen vermutet Wird, insbesondere in Einems Individuum mit Staphylokokken-gram-positive Infektionen mit neutrophilen oxidativen Burst Durch durchgeführt Werden sollte Durchflusszytometrie Screening. Detaillierte Laboranalyse bei Patienten von Phagozyten Störungen im Verdacht sollte beurteilung der Neutrophilenchemotaxis und den Respiratory Burst Enthalten, sterben Phagozytose begleitet oxidativen.
  • Genetische Tests Können schließlich für sterben Endgültige in Einigen diagnostizieren Gefallene und für genetische Familienberatung erforderlich Wir Wir Wir sterben.

Spezifische examples für Immundefizienz-Erkrankungen und B-Zell-Erkrankungen

ein. X-linked immunodeficiency

(Auch genannt XLA, Bruton’s Agammaglobulinämie, sex-linked Agammaglobulinämie) XLA Krieg sterben erste Primäre Immunschwäche Definiert. Eine seltene X-chromosomal genetische Störung, XLA ist häufiger Bei Männern. XLA Patienten erzeugen keine reifen B-Zellen Führt antikörper Immunschwäche. Patienten mit unbehandelter XLA Sind anfällig für schwere und sogar tödliche Infektionen zu Entwickeln. Eine genetische Mutation an der Bruton aufgetreten’s-Tyrosin-Kinase-Gen, das in B-Zell-Entwicklung zu Einems Schweren-Block Führt, war zu Einer deutlichen Reduzierung von Immunglobulin (antikörper) Produktion im Serum. Die Patienten der Regel in der Frühen Kindheit Mit bakteriellen Infektionen, insbesondere mit extrazellulären rezidivierenden, verkapselten Bakterien Wie Pneumokokken. XLA Wird Durch Infusion von Mensch-IgG-Antikorper Behandelt. Die treatment MIT Gammaglobulin Kann in der Regel sterben Schwere und sterben Anzahl der Infektionen Durch passive Immunität Durch IVIG alle 3 oder 4 Wochen verabreicht angeboten reduzieren gepoolten.

b. Common Variable Hypogammaglobulinämie

CVH ist gekennzeichnet immunologisch Durch IgG, IgA und IgM-Spiegel mindestens Zwei Standardabweichungen unter altersangepassten Mittel. Bei Erwachsenen Einander IgG-Spiegel Weniger als 400 mg / dl (Normalbereich von 600 bis 1600 mg / dl). T- und B-Zellzahlen im peripheren Blut Sind normale und T-Zell-Funktion Normal ist. Es ist ein Reduzierte Antikörperantwort auf Antigenprovokation.

Klinisch Beginnt Krankheit im Alter Zwischen 15 und 40 und ebenso Männer und Frauen Betrifft sterben. Recurrent sinopulmonalen Infektionen, Bakterielle Konjunktivitis, Bronchiektasen, Lungen Granulome und Malabsorption (sekundär zu G.lambdia) Sind Die gemeinsamen Präsentationen of this Immunschwäche. Leukämie, Lymphom, Magen-Krebs, Autoimmunerkrankungen (rheumatoide Arthritis, SLE, Vitiligo, hämolytische oder Perniziosa) und Oberen und Unteren Atem Allergies Sind oft Mit diesem Defekt in verbindung gebracht. Die treatment umfasst Globulin-Therapie Ersatz Gamma mit Antibiotika bei Patienten mit rezidivierenden Infektionen der Atemwege drehen.

c. Selektives IgA Immunodeficiencies (SIgAID)

Dies ist sterben häufigste Immunschwäche. SIgAID bezieht Sich Auf Abwesenheit von IgA-antikörper im Serum, in der Regel als 5 Weniger mg / dl (Normalbereich 80-500 mg / dl) mit normalem IgG und IgM-Spiegel sterben. Im laufe der Zeit SIgAID Kanns in Eine pan-hypogammaglobulinemic Zustand im Einklang mit gemeinsamen Variablen Hypogammaglobulinämie Entwickeln. Die T- und B-Zellzahlen im peripheren Blut Sind normale und T-Zell-Funktion ist in der Regel normal.

Klinisch viele Personen Sind asymptomatisch. Aber einige HaBen Ähnliche symptome Wie allgemeine Variable Hypogammaglobulinämie, Allergien, Autoimmunerkrankungen (rheumatoide Arthritis, SLE / Zöliakie), rezidivierende sino-Lungen-Erkrankungen und Bronchiektasen. Antikörper (IgE und IgG) gegen IgA Kann bei Einigen Patienten mit SIgAID, sterben wiederum Führt zu Einer erhöhten Inzidenz von anaphylaktischen Reaktionen auf IgA in transfused Blut oder Blutprodukte zu Entwickeln sterben. Anaphylaxie aus Blutprodukten can Durch Screening IgA-defizienten Patienten auf das Vorhandensein von Anti-IgA-antikörper verringert Werden. Bluttransfusion von IgA-defizienten Geber mit zirkulierenden anti-IgA-antikörper in IgA-defizienten Patienten toleriert Werden. Patienten mit SIgAID nicht gammaglobulin Ersatz benötigen, da sie don’t fehlt IgG und Immunglobulin-Infusionen don’t Enthalten Ersatz IgA.

d. Selektives IgM Immunschwächen (SIgMID)

SIgM Immunschwäche Erscheint zunehmend anerkannt zu Werden und seine Prävalenz Scheint auf den Punkt zu erhöhen, sie zu den am häufigsten von Immunschwächen sein Kann sterben. SIgMID Patienten HaBen in der Regel Ebenen IgM mindestens Zwei Standardabweichungen Unterhalb Alter Normen Angepasst (in der Regel Weniger als 50 mg / dl bei Erwachsenen mit Einems Normalen Bereich von 52 bis 71 mg / dl). Serum IgA und IgG-Spiegel Sind normal. T- und B-Zell-Zahlen Sind normale und T-Zell-Funktion Normal ist.

In Einer retrospektiven Analyse und Literaturüber (Goldstein, M;. Dunsky, E. Annals of Allergy, Asthma und Immunologie. 2006; 97: 717–730.) Aus unserer Praxis, sterben Klinischen Merkmale von SIgMID bei Erwachsenen und Kindern gerechnet gerechnet gerechnet wurden charakterisiert. Klinische Merkmale Sind ähnlich Mit Einer Reihe von Präsentationen von asymptomatischen Einer Zustand zu rezidivierenden sinopulmonalen Infektionen, Bronchiektasen, Allergien, Asthma, Autoimmunerkrankungen und raschend idiopathische Anaphylaxie, chronic Urtikaria und Angioödem zu SIgAID. This letzteren drei Erkrankungen gerechnet gerechnet gerechnet wurden nicht mit Einer erhöhten Frequenz in allen other B-Zell-Immundefizienzen berichtet. Bei Einigen Patienten Kanns Gammaglobulin Ersetzt Werden, Aber sterben Meisten Werden nicht profitieren.

e. Selektives Polysaccharid Antikörpermangel (SPAD)

This Individuen HaBen normale quantitative Immunglobulinspiegel sie jedoch EINEN selektiven Defekt in Ihre Antikörperantwort auf Polysaccharid-Impfung zeigen (z.B. Streptokokken pneumonae, H. influenza und N. Meningitis ). Funktionell SPAD-Patienten HaBen Eine erhöhte Inzidenz von Infektionen (z.B. Pneumonien, Meningitis, Otitis media und Sepsis). This disease Kann Durch EINEN Mangel Eine Reaktion auf unkonjugiertes Polysaccharid-Impfstoff bei Patienten mit normaler quantitative Immunglobulinspiegel Nachgewiesen Werden. Patienten mit SPAD erfordern selten Gammaglobulin Ersatz.

f. T-Zell-Erkrankungen

Severe combined immunodeficiency (SCID). This Störung ist Äußerst selten, mit nur ETWA 30 bis 50 neue Fälle pro Jahr. Immunologisch, Wird es Durch Ausfall von Stammzellen gekennzeichnet in T-Zellen und B-Zellen zu differenzieren. Säuglinge mit SCID HaBen sehr Wenige Lymphozyten in IHREM peripheren Blut und keine oder Wenge Lymphozyten in ihrer Lymphgewebe. Einigen Gefallene Sind Lymphozyten vorhanden, Aber nicht Haupthistokompatibilitätskomplex-Moleküle zu exprimieren. Genetisch ist stirbt häufiger bei Männlichen Säuglingen, Da über 50% der Fälle Durch EINEN genetischen Defekt Auf dem X-Chromosom verursacht Werden. Die übrigen Fälle Werden Durch rezessive Gene auf andere Chromosomen autosomal. Mehr als Hälfte der stirbt Fälle Haben ein Gen Mangel Eine Adenosindeaminase (ADA) oder Purinnukleosidphosphorylase sterben.

Klinisch HaBen Patienten, sterben SCID Sind anfällig für alle mikrobiellen Infektionen, vor Allem Aber Rotavirus, Candida albicans und P. carinii. Sie haben chronischen Durchfall, Lungenentzündung, Gedeihstörungen und progressive Infektionen, WENN immunisiert HaBen mit Lebenden Organismen. Die symptome Treten in der Frühen Kindheit und Sich als fatal Innerhalb des Ersten Lebensjahres ,, ideal für unbehandelt mit Knochen marrowtransplantation oder Gentherapie (ADA-Mangel).

• Kongenitale Thymusaplasie (Di-George-Syndrom)

Patienten mit DiGeorge-Syndrom Haben Eine ausgefallene Entwicklung des Thymus und Nebenschilddrüsen. Neugeborene leiden Häufig unter hypocalcämische tetany während der Ersten 24 Stunden des Lebens. Sie leiden Auch unter Einer Reihe Anderer angeborener Defekte Beteiligung des Herzens, der Nieren und Ande organen. Kinder HaBen Unterschiedliche Gesichtszüge mit weit auseinanderstehenden Augen und tiefsitzende eingekerbten Ohren. There is nur Wenige oder keine T-Zellen, B-Zellen oder Plasmazellen. Insgesamt Immunglobulinspiegel normalen sein Kann, sterben Aber Immunisierung in ausreichenden Antikörperproduktion Führt nicht.

This Krankheit autosomal-rezessiv vererbt und Werd präsentiert in der Frühen Kindheit. telangectasia, sterben Augen und sterben Haut nach Alter 6 und leiden unter Schweren sinopulmonalen Infektionen Patienten zeigen typischerweise EINEN wackeligen Gang HABEN auf sterben. You can andere neurologische, endokrine, Leber- und Hautsymptome Auch.

• Wiskott-Aldrich-Syndrom

Gesenke is a x-chromosomal vererbte Krankheit Männer zu beeinflussen, Die Eine Thrombozytopenie und progressive T-Zell-Dysfunktion. Ihre Serum Enthält Mengen ein IgA und IgE erhöht, MIT Normalen Niveaustufen von IgG, und verringerte Mengen ein IgM. Klinisch leiden this Patienten in der Regel von Ekzemen, pyogenes und opportunistische Infektionen.

G. Phagozytische Zelle Mängel

Die Meisten Mängel von Phagozyten vorhanden mit rezidivierenden bakteriellen Infektionen der. There is Mehrere Stufen Entlang der Prozess der Phagozytose, sterben einhaltung und Unfähigkeit, Mikroorganismen zu phagozytieren und zu töten beeinträchtigt Werden Kann, einschließlich der Zellbeweglichkeit, sterben sterben. This phagozytierenden Erkrankungen umfassen chronische Granulomatose, Leukozytenadhäsionsdefizienz und Chediak-Higashi-Syndrom.

  • Chronische Granulomatose (CGD) Chronische Granulomatose (CGD) Wird Durch Die Unfähigkeit von Neutrophilen Definiert aufgenommenen Mikroorganismen aus Defekten Nicotinamidadenindinucleotidphosphat-Enzym Stammen zu töten. Of this Enzym erlauben, zur Erzeugung einge einge Einge von Superoxid-Ionen und Wasserstoffperoxid, das für sterben intrazelluläre Überleben der Bakterien Notwendig Sind, und Führt zur Bildung von Granulomen. Kinder, sterben chronische Granulomatose HABEN, Sind anfällig für Lungenentzündung, Lymphadenitis und Abszesse in der Haut, Leber und andere Innereien. Die Patienten leiden unter Infektionen Häufig Durch Organismen von Geringer Virulenz Wie Staphylokokken Epidermitis, Serratia marcescens und Aspergillus. Diagnostizieren of this disease Kanns Durch Flusszytometrie Erfolgen Durch ein Neutrophilen respiratory burst-Assay durchgeführt Werden.
  • Leukozytenadhäsionsdefizienz Als Folge Eines genetischen Defekts, haften Phagozyten nicht auf vaskulären Epithels exprimiert intrazellulären Adhäsionsmoleküls-1 und SOMIT nicht aus der Blutgefäße in Infektionsgebiete migrieren Können. Das Elle Elle Elle Verfahren Führt zu Einems erhöhten Blut Neutrophilenzahl und Unfähigkeit sterben, EFFEKTIV Eiter zu Bilden. Bei Patienten, sterben Leukozytenadhäsionsdefizienz schwere Bakterielle Infektionen can schnell aus dem Mund zu verbreiten und den GI-Trakt. Patienten mit of this Störung gerechnet gerechnet gerechnet wurden MIT Knochenmark Erfolgreich Behandelt.
  • Chediak-Higashi-Syndrom Patienten mit of this disease HaBen Teilalbinismus und rezidivierenden eitrigen Infektionen mit Staphylokokken und Streptokokken. Die Prognose ist schlecht, mit den Meisten Kindern früh zu sterben. Defekte Neutrophilenchemotaxis, Phagozytose und Abtötung von intrazelluläre ergebnisse Defekten in der Mikro-Tubuli und sterben Unfähigkeit von enzymen Körnchen zu losen Ihre.

h. Komplementdefekten

Das Komplement-System-Besteht aus über 20 Glykoproteinen und ist ein Wichtiger Effektor-komponente des humoralen Zweig des Immunsystems. Mechanismen abhängig von Komplement-aktivierung beinhalten: opsinization, ein Entzündungsstellen sterben, sterben Verarbeitung und sterben Abstand von Immunkomplexen Eulen Direkte Lyse von Zielzellen, einschließlich Viren Phagozytose von bestimmten Antigenen, Rekrutierung und aktivierung von immunologisch Aktiven Zellen Fördert.

Komplementdefekten—obwohl selten—gerechnet gerechnet gerechnet wurden für JEDE Komplementkomponente beschrieben. Complement Mängel Sind in der Regel mit bakteriellen Infektionen, Vorwiegend sinopulmonalen Infektionen und Immunkomplex-Krankheit und Angioödem Verbunden.

Die Patienten Eine der Komplement-Komponenten fehlen Können wiederkehr Episoden von meningococcemia, Meningokokken-Meningitis und disseminierte Gonokokkeninfektionen leiden.

Die Gesamt hämolytische Komplement-Test (CH-50) Kann als Bildschirm für Komplementmangel Nützlich sein. Es Gibt keine Spezifische treatment für Komplementkomponente Anomalien. Akute Infektionen Werden Mit Antibiotika und langfristige Verwaltung Behandelt Wird, Kanns sterben verwendung von prophylaktischen Antibiotika Enthalten. Complement-Proteine ​​can DERZEIT nicht mit ausnahme der C-1-Esterase-Mangel Ersetzt Werden, in DEM ein Blutkonzentrat Wurde vor Kurzem Pelz STERBEN Akuten Episoden des hereditären Angioödems aufgrund C-1-Esterase-Mangel Zugelassen.

Die WICHTIGSTEN Behandlungen für primären Immun umfassen:

1. Schutzisolierung —Prävention von Infektionen

2. Antibiotika-Prophylaxe und Akutbehandlung von Infektionen

3. Ersatz-Therapie für Fehlende humorale oder selten Zelluläre Immunfunktionen

Obwohl sterben molekulare Ätiologie Vieler der Primäre Immunschwächen berichtet Wurde, ist sterben Gentherapie für außer wenigen ausgewählten Gefallene von schwerer kombinierter Immundefizienz nicht verfügbar.

1. Prävention Durch Kontrolle der Infektion sterben: Sie begrenzen sterben immungeschwächten Patienten’s Exposition Gegenüber Infektionskrankheiten. Entfernen immunodeficient Kinder von der Tagespflege oder Vorschule, vermeiden andere mit Erkältungen, Eulen Massen. Hochrisikosituationen addition to vermeiden und sicherzustellen, hat der Patient alle geeigneten Impfstoffe erhalten (zum beispiel konjugierte Polysaccharid-Impfstoffe und jährliche Impfung gegen Influenza). Überprüfung spezifischer antikörper-Titer nach der Immunisierung Sicherung Schutz gewährleistet ist.

  • Impfstoffe used, um immungeschwächten Patienten und ihre Familien und enge Kontakte zu behandeln sollten Impfstoffe Werden getötet, da Lebendimpfstoffe ein ernstes Risiko Darstellen.
  • Die rasche und Konsequente treatment der scheinbaren Bakterielle Sinusitis und Bronchitis Infektionen. Behandeln Sie ausreichend mit Antibiotika, bis Sie sicher, that Sind Infektion Vollständig gelöst ist sterben.
  • Häufige Nachuntersuchungen nötig Sind, um treatment zu gewährleisten sterben, ist Wirklich EFFEKTIV und Infektion in Einems Frühen Stadium zu identifizieren sterben.
  • If Infektion resistent ist, verlängert Gänge orale Antibiotika und / oder parenteralen treatment erforderlich Wir Wir Wir sein.

2. Eine prophylaktische treatment Mit Antibiotika in Immunschwäche

Prophylaktischen Antibiotika-Behandlung Kann Mit Einer einmal täglichen Dosis von Trimethoprim-Sulfamethoxazol (beispielsweise Hälfte der Gesamttagesdosis sterben, sterben für Otitis media Werden Würde used) durchgeführt Werden. Andere orale Antibiotika, Wie Ampicillin oder ein Cephalosporin, can ebenfalls Werden, insbesondere bei Patienten, sterben auf Sulfonamiden allergisch Sind, Aber stirbt Kann mit Einems bildenden höheren Risiko für resistente Bakterien assoziiert sein. Patienten, sterben Durchfall oder other Magen-Darm-Nebenwirkungen, Mundsoor, oder vaginale Candidiasis Entwickeln Kann für diesen Ansatz schlechte kandidaten sein.

3. Immunoglobulin treatment in Immunschwäche

Die Hälfte oder mehr aller primären Immundefekten beinhalten Mängel bei der Antikörperproduktion. Patienten mit Agammaglobulinämie, Gemeinsame Variable Hypogammaglobulinämie, hyper-IgM-Syndrom und andere schwere Immunglobulin Mängel erfordern oft Immunglobulin-Ersatz. Bei Patienten mit schwerer Antikörpermangel, Mangel Eine Wirksamkeit von Antibiotika oder, ideal für Prophylaxe nicht Wirksam gewesen ist, Kann Immunglobulin treatment der Wahl sein sterben.

Immunoglobulin-Therapie den ist vor Allem Durch intravenösen Weg (IVIG) verabreicht, Aber sterben subkutane Verabreichung Wurde vor Kurzem zur verfügung Gestellt. Da von IgG ETWA 21 Tage Halbwertszeit sterben, Sind IV-Infusionen der Regel alle drei bis vier Wochen verabreicht Wird, im Vergleich zu subkutanen Infusionen, sterben in wöchentlichen Abständen zu Hause gegeben Werden Kann oder sogar oft mehr. Die Dosis und das Intervall von IVIG Muss Optimiert Werden, um Infektionen und andere symptome zu kontrollieren, Aber es liegt im Bereich von Gewöhnlich 300 mg / kg / Monat auf 800 mg / kg / Monat. Höhere Dosen Sind für Patienten mit chronischen Lungen und / oder Sinus-Infektionen vorbehalten. Serum-IgG-Konzentrationen gemessen unmittelbar Vor einer Infusion Ihre Trogs oder niedrigen Niveau zu bestimmen Angemessenheit der Dosierung zu gewährleisten.

Patienten mit aktiver Akuten oder chronischen Infektion Kann schwere systemische symptome (z Schüttelfrost, Fieber und / oder Entzündungsreaktionen an der Stelle der Infektion Schütteln) der zu EMPFANGEN bei anfänglichen Infusionen von IVIG. DAHER Kann es sinnvoll sein, den Patienten mit Einer adäquaten treatment mit Antibiotika zu behandeln, Bevor IVIG-Infusionen zu paraphieren.

Wenn Die treatment mit IVIG initiieren STERBEN, empfehlen wir mit Einer langsamen Infusionsrate (0,5 mg / kg / min bis 1 mg / kg / min) Beginnt—sterben 0,01 ml / kg / min bis 0,02 ml / kg / min von 5% wäre Lösung—und langsam erhöhen sterben Rate bei 30-Minuten-Takt, Wie toleriert, bis Eine Maximale Rate von 4 mg / kg / min bis 6 mg / kg / min erreicht Wird. Die geschwindigkeit sollte bei den Ersten Anzeichen Einer Reaktion verlangsamt Werden. Die Meisten nicht-reaktiven Patienten can Ihre Infusionen Innerhalb Weniger Stunden beendet. Einige Patienten HaBen Nebenwirkungen während der IV-Infusionen. Häufige symptome SIND: Kopfschmerzen, Rückenschmerzen, Hitzewallungen, Schüttelfrost und Übelkeit. Schwere symptome Infos FINDEN sein: Atemnot, Keuchen, Angst, Schmerzen in der Brust, und anaphylaktische symptome.

Schwere symptome in der Regel nicht ein-Plan Plan Plan Ergebnis Einer Echten anaphylaktische Reaktion, da sie in der Regel nicht Durch IgE vermittelt Werden und Werden Häufig mit Einer erhöhten Anstätt verminderten Blutdruck Verbunden. Solche Reaktionen Können Durch Verringerung der Infusionsgeschwindigkeit und / oder Durch Die Verabreichung von Diphenhydramin, Corticosteroiden, Acetaminophen oder Aspirin vor der treatment Behandelt Werden. Patienten mit konsistenten mustern von Umsetzungen Konnen bei langsameren Geschwindigkeiten bei zukünftigen treatment und / oder vorbehandelt mit den zuvor genannten Medikamente aufbewahrt Werden. In seltenen Gefallene Kanns Eine Vorbehandlung mit Corticosteroiden (z.B. 0,5 mg / kg bis 1 mg / kg Prednison oder Methylprednisolon intravenös) Notwendig sein Kann.

Echte Anaphylaxie ist äusserst ungewöhnlich und Hut in IgA- defizienten Patienten, bei Denen IgE-antikörper Sind gegen IgA berichtet.

Seltene Komplikationen der IVIG-Therapie gehören aseptische Meningitis, thrombotische EREIGNISSE, und akutem Nierenversagen. (; 1.000 mg / kg gt), sterben für Ihre entzündungshemmende oder immunmodulierende Effekte used Werden this Komplikationen Sind in der Regel Hohen Dosen von IVIG Verbunden MIT. Solche Nebenwirkungen Sind selten bei Patienten herkömmlichen Dosen als Ersatztherapie für Immundefekte zu erhalten.

Schließlich Kanns Späte Nebenwirkungen Kopfschmerzen, sterben migräneartige Merkmale aufweisen Infos finden mit Übelkeit und Fieber in verbindung und gebracht Werden. Dies Kann reaktionen auftreten, bis zu 48 Stunden nach der Infusion und sie reagieren im Allgemeinen auf Acetaminophen, Aspirin oder andere nicht-steroidale entzündungshemmende Medikamente.

Die treatment von Patienten mit phagozytischen dysfunction und Komplement Störungen am Besten Durch treatment der spezifischen Infektionen erreicht, da keine Ersatztherapien HABEN, außer im Fall des hereditären Angioödem identifiziert.

Management von T-Zell-Mängel ist Schwieriger, da ES keine leicht verfügbar Heilung. Die Knochenmark und Gentherapie in bestimmten Erkrankungen Versucht Worden. This aggressive Therapieformen gerechnet gerechnet gerechnet wurden mit Verschiedenen Nebenwirkungen Verbunden. Die Mitglieder des Patienten’s Haushalt sollten Regelmässige Impfungen mit abgetöteten Impfungen erhalten.

In der Zukunft Kanns Eine weitere Definition von Gen-Anomalien zu Einer effektiveren Eingriffe in Immunschwäche treatment Führen.

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