CT von sklerotischen Knochenläsionen Imaging …

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CT von sklerotischen Knochenläsionen: Imaging-Funktionen differenziert Tuberose Sklerose Komplex mit Lymphangioleiomyomatosis von sporadischen Lymphangioleiomymatosis 1

1 Von der Radiologie-Dienst, Washington D. C. Veterans Affairs Medical Center, 50 Irving St NW, Zimmer BH-223, Washington, DC 20422 (N.A.A.); Radiologie und Imaging Sciences, Warren G. Magnuson Clinical Center, Bethesda, Md (N.A.A. A.J.D.); Translational Medicine Branch, NHLBI, NIH, Bethesda, Md (A. R. J. M.); Klinik für Dermatologie, Uniformed Services University of the Health Sciences, Bethesda, Md (T. D.); und Department of Health, Tainan Hospital, Tainan, Taiwan (C.H.H.).

Autor Beiträge: Garanten der Integrität der Gesamten Studie, N.A.A. J. M. Studienkonzepte / Studiendesign oder der Datenerfassung oder Datenanalyse / Interpretation, alle Autoren; Manuskript ausarbeitung oder Manuskript Revision des Intellektuellen Gehalts, alle Autoren; Genehmigung der endgültigen Fassung der eingereichten Manuskript, alle Autoren; Literaturrecherche, N.A.A. A. R. C.H.H. J. M. klinische Studien, N.A.A. A. R. T. D. C.H.H. J. M. Experimentelle Studien, A. R. C.H.H. J. M. statistische Analysen, A.J.D. C.H.H. und Manuskriptbearbeitung, N.A.A. A.J.D. A. R. C.H.H. J. M.

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abstrakt

Zweck:

Um festzustellen, ob sklerotischen Knochenläsionen offensichtlich ein Körper-Computertomographie (CT) von Wert Sind als Diagnosekriterium der Tuberose Sklerose (TSC) und bei der Differenzierung von TSC mit lymphangioleiomyomatosis (LAM) aus sporadische LAM.

Materialen und Methoden:

Eine Einverständniserklärung Würde von allen Patienten in dieser HIPAA-konformen Studie Genehmigt Durch das Institutional Review Board unterzeichnet. Retrospektive Analyse Würde der Körper CT-Studien von 472 Patienten durchgeführt: 365 mit sporadischen LAM, 82 mit TSC / LAM und 25 mit TSC. Option und passen-to-Screen; Die Bilder mit Einems gerechnet gerechnet wurden Bildarchivierungs- und Kommunikationssystem Workstation mit Knochen-einstellungen (Fensterhöhe, 300 HU Fensterbreite, 1500 HU) überprüft. CT-Bild beurteilt Merkmale Enthalten Formular, Größe und verteilung von sklerotischen Knochenläsionen mit anschließender Berechnung von Unterschieden in der Häufigkeit dieser Läsionen.

ergebnisse:

Am häufigsten sklerotische Knochenläsionen Runde gerechnet gerechnet wurden, gemessen 0,3 cm (Bereich sterben: 0,2&# X02013; 3.2) und gerechnet gerechnet wurden während der Gesamten Wirbelsäule Verteilt. Die Frequenzen Zwischen den drei Patientengruppen unterschieden Sich vier oder mehr sklerotische Knochenläsionen in allen 25 (100%) festgestellt gerechnet gerechnet wurden, von Denen, mit TSC, mit Einer empfindlichkeit von 0,89 (72 von 82) und eine Spezifität von 0,97 ( 355 von 367) in sterben Differenzierung von sporadischen LAM von TSC / LAM (P &# X0003c; .01).

Schlussfolgerung:

Die Knochenläsionen bei Körper CT ist von potentiellem Wert bei der Diagnose von TSC und bei der Differenzierung von Patienten mit sporadischer LAM von Denen TSC / LAM sklerotischen Anzahl der MIT.

&# X000a9; RSNA 2010

Einführung

Lymphangioleiomyomatosis (LAM) mit tuberöser Sklerose (TSC) oder sporadisch in verbindung Treten, Eine autosomal dominante Erkrankung mit variabler Penetranz von Mutationen in den Sich ergebenden TSC1 und TSC2 Gene (1). Bis zu 35% der Frauen mit TSC HaBen Longe Zysten, sterben histologisch Identisch zu LAM Sind und als Mit TSC mit lymphangioleiomyomatosis (im folgenden TSC / LAM) (1) kategorisiert. Es ist wichtig, LAM Patienten mit TSC / LAM zu unterscheiden sporadische Denen Mit von, Weil TSC Eine Erbkrankheit und genetische Beratung ist von Nutzen sein Kann (3). Daruber Hinaus ist TSC mit Erkrankungen assoziiert Sind, Wie Nierenzellkarzinom, subependymalen Riesenzellastrozytomen und retinale Astrozytome, für sterben frühe Kanns Auswirkungen Prognose diagnostizieren (2, 3).

Diagnostizieren Sterben der TSC Wird Gewöhnlich Durch Beobachtung aus (Ein) Familiengeschichte von TSC; (B) Charakteristische dermatologische Befunde (zB Gesichts angiofibroma, periungual fibrome); und (C) Erkenntnisse bei der Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) des Kopfes und des K? Rpers, kortikale Knollen, subependymale Knötchen, Riesenzelle Astrozytom, Lungenzysten und Nieren Angiomyolipomen (2, 4) umfassen sterben. Die Unterscheidung zwischen sporadische LAM und TSC / LAM Kann Sich als Schwierig erweisen, Wenn Die Familiengeschichte unzuverlässig oder nicht verfügbar ist, Sind Die kutane Stigmata des TSC mild oder nicht vorhanden, oder CT- oder MR-Befunde des Kopfes Angebote Angebote sind nicht verfügbar, oder Sind nicht schlüssig (5).

Beide Patienten mit TSC / LAM und Patienten mit sporadischer LAM Lunge Zysten und Können Nieren- und / oder Leber Angiomyolipomen und gutartige lymphatischen Massen, Wie lymphangioleiomyomas Bekannt, so Ihre dass ergebnisse auf Körper CT praktisch nicht zu unterscheiden (6, 7). Diese Schwierigkeit bei der Differenzierung von TSC / LAM aus sporadische LAM nach Brust- und Bauchweichgewebe-ergebnisse Wird in den überarbeiteten kriterien für TSC Breiter, sterben verlangen, dass &# X0201c, WENN Torerfolg Lymphangiomyomatose und Nieren Angiomyolipomen vorhanden Sind, andere Merkmale des TSC sollte vorhanden sein, Bevor Eine Endgültige Diagnose zugeordnet ist&# X0201d; (2, 4).

Sklerotische Knochenläsionen (SBLS) gerechnet gerechnet wurden als Diagnostisches merkmal der TSC auf Röntgenbildern zuvor beschrieben (8 &# X02013; 10). Doch ihr Potenzial als Diagnostisches merkmal auf CT-Scans nicht erforscht. In dieser Studie LAM untersuchten wir sterben Häufigkeit der SBLS auf Körper CT-Scans von Patienten mit sporadischer, TSC / LAM und TSC und bewerteten Hypothesen sterben, sterben das Vorhandensein von mehreren SBLS bei CT sollte den Diagnostischen kriterien der TSC hinzugefügt Werden und Kanns als Unterscheidungsmerkmal zwischen TSC / LAM und sporadische LAM verwendet.

Materialen und Methoden

Die Patienten

Unsere retrospektive Studie umfasste 447 Frauen Mit der Diagnose von LAM, von Denen 82 Auch TSC hatte, und 25 Patienten (acht Männer und 17 Frauen) Mit TSC ohne Nachweis von LAM. Die Patienten gerechnet gerechnet wurden zwischen 1995 und 2007 im Rahmen von Protokollen 82-H-0032, 95-H-0186 und 96-H-0100, sterben sterben Natürliche Geschichte der LAM ausgewertet, TSC / LAM und TSC gesehen. Die Studienprotokolle und Zustimmung Dokumente für Naturgeschichte Studien gerechnet gerechnet wurden von Unserem Institutional Review Board Genehmigt sterben. Alle Probanden Gaben informierte Zustimmung schriftlich vor der Einschulung. Die anfängliche informierte Zustimmung Enthalten Zustimmung für Zukünftige retrospektive Analyse. Sowohl sterben Naturgeschichte Protokolle und Unsere aktuellen retrospektiven Analyse gerechnet gerechnet wurden-DM Health Insurance Portability and Accountability Act konform MIT. Die Patienten gerechnet gerechnet wurden von Empfehlung: Ihren Ärzten vor Ort sterben LAM-Stiftung oder Die Tuberose Sklerose Allianz bezeichnet oder sie gerechnet gerechnet wurden Selbst bezeichnet.

Diagnostizieren bei Einer Biopsie der Lunge bei 231 Patienten und Biopsie von Bauch- oder Becken Massen bei 23 Patienten festgestellt In den 365 Frauen mit sporadischem Wurde LAM sterben. Die 111 von 365 Patienten ohne Biopsie hatte klassische Krankengeschichten, Wie rezidivierende Spontanpneumothorax und / oder chylous Pleuraergüsse und Spezifische CT-Befunde (zB diffus gestreut dünnwandig Lungenzysten, Nieren Angiomyolipomen) (6).

In den 82 Frauen mit TSC / LAM und 25 den Patienten mit TSC, sterben diagnostizieren von TSC Profilierung Profilierung mittels Würde etablierten Klinischen und radiologischen Befunde basieren auf den gegenwärtigen Konsens kriterien dermatologischer Befunde (zB Gesichts Angiofibrome) und Befunde ein Gehirn CT umfassen und / oder MR — Bildgebung (zB subcortical Gehirn Hamartome oder &# X0201c; Knollen&# X0201d;) (2, 4). Bei 82 Patienten mit TSC / LAM den, sterben von LAM diagnostizieren bei 26 Patienten Wurde und Lymphknoten-Biopsie bei Zwei Patienten ein Lungenbiopsie etabliert. Die 54 Patienten ohne Gewebebiopsie hatte Krankengeschichten und CT-Befunde von LAM oben Erwähnt sterben klassischen.

Imaging

Alle Patienten gerechnet gerechnet wurden CT der Brust, Bauch und Becken mit angrenzendem 5 mm dicke abschnitte Durch den Einsatz HiSpeed ​​VORTEIL CTi oder Licht-Scanner (GE Medical Systems, Milwaukee, Wisconsin, USA) und Einer MX 6000 CT-Gerät (Philips, Cleveland, mit mit automatischer Röhrenstrommodulation oder Ohio) 240 mA und 0,8-Sekunden-Rotationszeit, 120 kV, Sichtfeld von 36 cm und Einems Abstand von 0,8&# X02013; 1,0.

Bildanalyse

mit Knochen-einstellungen (Fensterbreite, 1500 HU; Die Bilder von Einems gerechnet gerechnet wurden Beobachter (NAA) mit mehr als 20 jahren erfahrung in der CT bei mehreren separaten Lesestunden mit Einems Bildarchivierungs- und Kommunikationssystem (Kodak, Rochester, NY 5.1) überprüft; Ebene 300 HU) und fit-to-Screen-Zuschauer-Option, Die Eine Vollbild-Anzeige des bildes Gibt. Der Rezensent Krieg Sich der Patienten&# X02019; Sex und ob sie sporadische LAM oder TSC Aber nicht, ob sterben Patienten Hatten LAM in Kombination mit TSC hatte. Die Studien von fünf bis 10 Patienten gerechnet gerechnet wurden für insgesamt mindestens 60 verschiedene Lese Sitzungen pro Sitzung überprüft. Für jeden Patienten sterben gerechnet gerechnet wurden Anzahl und anatomische Lage des SBLS Innerhalb des Skeletts aufgezeichnet sterben. Fünf Patienten in Gruppe Jeder (sporadische LAM, TSC / LAM und TSC) gerechnet gerechnet wurden Zufällig ausgewählt, sterben und Größe und Form der SBLS gerechnet gerechnet wurden aufgezeichnet. Die Läsionen gerechnet gerechnet wurden mit Elektronischen Lehre gemessen, und Nur eine MESSUNG Wurde Jeder Läsion durchgeführt. Abbildungseigenschaften, sterben ausgewertet gerechnet gerechnet wurden Eingeschlossen, ob sterben Knochenläsion deformiert oder jenseits der Rinde des Knochens Erweitert, in DM er wohnte und ob sterben Knochenläsion Gesetz über die Gesamte Breite des Knochens und Erweitert erwarb Formular des Knochens sterben. Ein Patient mit LAM und Brustkrebs Hatten Mehrere lytische und Blastenknochenläsionen charakteristisch für metastasierendem Brustkrebs und Wurde von der Analyse ausgeschlossen.

Klinischen Diagramm Überprüfung und Dermatologische Untersuchung

Die Klinischen Karten aller 82 Patienten mit TSC / LAM, Berichte aus der MR-Bildgebung des Kopfes (76 von 82) und Echokardiogramm (24 von 82) gerechnet gerechnet wurden von Einer Krankenschwester Praktiker (A. R.) überprüft. Die Patienten gerechnet gerechnet wurden Auch Dermatologische Untersuchungen Durch ein Brett-zertifizierten Dermatologen (T. D.), um sterben Patienten für die kutane Stigmata des TSC zu bewerten. Mögliche verwendung von SBLS beurteilung bei der beurteilung von Patienten mit TSC Diese ergebnisse gerechnet gerechnet wurden tabellarisch dargestellt, um zu sterben.

Statistische Analyse

Die kumulativen Wahrscheinlichkeitsverteilungen der Zahlen von SBLS gerechnet gerechnet wurden für Patienten mit sporadischer LAM, TSC / LAM und TSC Bestimmt. Diese gerechnet gerechnet wurden mit Hilfe des Komolgorov-Smirnov-Testen. Die Sensitivität, Spezifität und positive und negativ prädiktive Werte gerechnet gerechnet wurden bei der Diagnose von TSC mehr als vier SBLS mit Bestimmt. Empfänger-Charakteristik (ROC) -Kurven gerechnet gerechnet wurden aufgetragen Betrieb, sterben und Flächen unter der ROC-Kurve berechnet. Spearman Rangkorrelationskoeffizienten gerechnet gerechnet wurden zwischen dem Alter und der Anzahl der SBLS In jeder Patientengruppe berechnet.

ergebnisse

Die verteilung von Größen und Formen 456 SBLS der in 15 Zufällig ausgewählten Patienten mit sporadischer LAM, TSC / LAM und TSC Sind in Tabelle 1 und sterben häufigste Erscheinung ist in Abbildung 1. Die SBLS reichten in der Größe von 0,2 cm bis dargestellt gezeigt 3,2 cm. Keiner der Knochen, verformt oder Erweitert über den Cortex Erweitert; DAHER Würde Die Form Einer Läsion zu Wadenfänger Größe und Nähe zu der Kortex des Knochens bezogen. Die Meisten Waren rund. Selten Hatten Läsionen Eine Flammenform sterben; Kreuz- und Becken dieses Muster in der Wurde häufigsten bin (sechs von 456, 1,3%) (Bild 2) gesehen. Diejenigen, sterben groß genug Gesetz über die Gesamte Breite des Knochens ein sterben Konturen des Knochen erworbenen erstrecken, in sie residiert der; Dies wurde am häufigsten mit Läsionen in den posterioren elementen der Wirbelsäule mit den Formen des Stiels, Lamina, Querfortsatz BZW. Dornfortsatz aufweist und ein Rechteckige-Form (11 von 456, 2,4%) (Bild 3) Entspricht, gesehen.

CT Eigenschaften von SBLS in 15 Zufällig ausgewählten Patienten mit LAM, TSC oder TSC / LAM

CT-Scan in Einems 47-jährigen Frau mit TSC / LAM. Axial Schnitt an der T4-Ebene betrachtet mit Knochenfenster zeigt Mehrere sklerotische Runden Knochenläsionen (Pfeile) in den Wirbelkörper, Rechten Querfortsatz, und DIE LINKE Rippe.

CT-Scan in Einer 38-jährigen Frau mit LAM. Axial Schnitt Durch das Becken gesehen mit Knochenfenster zeigt Einflammrohr förmigen Läsion in der Rechten Beckenknochen (Pfeil).

CT-Scan in Einer 43-jährigen Frau mit TSC / LAM. Axialschnitt im T8-Ebene zeigt rechteckförmige SBLS ein Formular der Die Knochen entsprechen Erstelle Erstelle, Aber nicht, sie in den Stiel (weißer Pfeil), Querfortsatz (Pfeilspitze) expandiert, und die Rechte Rippe (schwarz .

Die verteilung der Anzahl von SBLS pro Patient bei den Patienten mit sporadischen LAM unterschied, TSC / LAM und TSC (Tabelle 2 und Abbildung 4). SBLS Waren zahlreicher bei Patienten mit TSC / LAM als bei Patienten mit sporadischer LAM (P &# X0003c; .01, Komolgorov-Smirnov-Test) und zahlreicher in Patienten MIT TSC in Abwesenheit von LAM als bei Patienten MIT TSC / LAM (P &# X0003c; .01, Komolgorov-Smirnov-Test). Die Zahl der SBLS pro Patient von null bis neun Patienten mit LAM reichten; während 49 von 82 (60%) Patienten mit TSC / LAM und 22 von 26 (85%) Patienten mit TSC hatte 10 oder mehr Läsionen, und einige Hatten über 100 Läsionen (Bild 4).

Verteilung der Anzahl von SBLS in LAM, TSC / LAM und TSC

Anzahl von SBLS in 364 Patienten mit LAM, 82 Patienten mit TSC / LAM und 25 Patienten mit TSC Graph zeigt kumulativer Wahrscheinlichkeiten der.

Die verteilung der Patienten&# X02019; Alter Zwischen den drei Gruppen ähnlich war: für mit sporadischen LAM war das Alter 43 sterben mittlere Jahre &# X000b1; 9.1 (Standardabweichung) (Bereich: 21&# X02013; 77 Jahre); Sterben für mit TSC / LAM war das Alter 39 Jahre Mittlere &# X000b1; 10,0 (Bereich: 18&# X02013; 62 Jahre); und für diejenigen mit TSC war das mittlere Alter 43 Jahre &# X000b1; 15,4 (Bereich: 19&# X02013; 72 Jahre). DAHER ist der beobachtete Unterschied in der Zahl der unter den Gruppen nicht das Planen von Plan Ergebnis Unterschieden in Alter des Patienten SBLS. Die Schlussfolgerung, Dass das Alter nicht ein Faktor bei der Zahl der SBLS Wird weiterhin Durch Die ergebnisse der Korrelationsanalyse Unterstützt sterben vernachlässigbare gezeigt, statistisch nicht merkbar, Assoziation zwischen Patienten&# X02019; Alter Sterben und Zahl der SBLS In jeder Patientengruppe (&# X003c1; = &# X02212; 0,008, P = 0,8 für Werkzeug sporadische LAM-Gruppe; &# X003c1; = 0,03, P = 0,8 für den TSC / LAM-Gruppe; und &# X003c1; = &# X02212; .17, P = 0,4 für sterben TSC-Gruppe).

Die ROC-Analyse zeigte Eine Ausgezeichnete Trennung zwischen Denen mit sporadischen LAM und solche mit TSC / LAM in BEZUG auf die zahl der SBLS, mit der Fläche unter der Kurve von 0,96 (Bild 5). Vier oder mehr SBLS gerechnet gerechnet wurden in 72 von 82 (88%) der Patienten mit TSC / LAM und in 10 von 364 (3%) der Patienten mit sporadischen LAM detektiert. Von 446 Patienten mit LAM den, hatte 82 TSC / LAM (dh vor Wahrscheinlichkeit TSC / LAM = 0,18). Bei den Patienten mit vier oder mehr SBLS, erhöht sterben Wahrscheinlichkeit, TSC / LAM bis 0,89 (72 von 82) und bei Patienten mit drei oder weniger SBLS, verringert sterben Wahrscheinlichkeit des TSC / LAM bis 0,03 (10 von 365) . DAHER ist für Patienten mit sporadischer LAM von Patienten mit TSC / LAM, sterben Cut-off-Diagnosekriterium von vier oder mehr SBLS für TSC / LAM Unterscheidung hatte Eine Sensitivität von 0,89, Eine Spezifität von 0,97, positiver prädiktiver Wert von 0 , 85 und negativer prädiktiver Wert von 0,02.

Empirische ROC-Kurve zeigt, Wie Daten von Patienten mit TSC / LAM von Denen LAM mit sporadische in BEZUG auf sterben Anzahl von SBLS bei CT der Brust, Bauch und Becken gesehen. Die Fläche unter der Kurve von 0,96 deutet Auf eine hohe Unterscheidungsfähigkeit. Das Kriterium .

Die ROC-Kurve für sporadische LAM gegen TSC demonstriert noch bessere Trennung Zwischen den Beiden Gruppen (Fläche unter der Kurve, 0,99) in BEZUG auf die zahl der SBLS (Bild 6). Vier oder mehr SBLS gerechnet gerechnet wurden in allen 25 (100%) der Patienten mit TSC Nachgewiesen. Von 389 Patienten in sterben Analyse mit sporadischen LAM oder TSC 25 (Wahrscheinlichkeit TSC = 0,06 dh vor) TSC hatte Höhle. Bei den Patienten mit vier oder mehr SBLS erhöhte Sich Wahrscheinlichkeit des TSC zu 0,71 (25 von 35) und bei Patienten mit drei oder weniger SBLS, sterben verringert Wahrscheinlichkeit des TSC auf 0 (0 352) sterben. SOMIT im Rahmen Patienten mit sporadischer LAM von Patienten mit TSC zu unterscheiden, das abgeschnittene Diagnostisches Kriterium von vier oder mehr SBLS hatte Eine Sensitivität von 1,0, Eine Spezifität von 0,97, positive Vorhersagewert von 0,86 und negativen prädiktiven Wert von 0 für TSC.

Empirische ROC-Kurve zeigt, Wie Daten von Patienten mit TSC von Denen mit sporadischen LAM in BEZUG auf sterben Anzahl von SBLS bei CT der Brust, Bauch und Becken gesehen. Die Fläche unter der Kurve von 0,99 deutet Auf eine hohe Unterscheidungsfähigkeit. Das Kriterium der vier .

Die Anatomische verteilung von SBLS in den 107 Patienten mit vier oder mehr SBLS ist in Tabelle 3 tabelliert Anzahl von Patienten Mit mindestens Einems SBL in der spezifischen anatomischen Region gezeigt sterben. SBLS Sind ausnahmslos in der Wirbelsäule und am häufigsten im Becken gefunden&# X02014; Jeder Patient In jeder Gruppe HATTE EINEN mindestens in der Brust- oder Lendenwirbelsäule oder sacrum; jedoch SBLS gerechnet gerechnet wurden ebenfalls in Rippen und / oder Brustbeins, proximalen Femora und Humeri gefunden. Innerhalb der Wirbelsäule, SBLS gerechnet gerechnet wurden in allen anatomischen Komponenten zu Sehen: die Wirbelkörper, Pedikel und Hinteren Elemente (Tabelle 4).

Anatomische verteilung von SBLS im Skelett bei Patienten mit vier oder mehr Läsionen

Aufteilung der SBLS in der Wirbelsäule bei Patienten mit vier oder mehr Läsionen

Wie in Tabelle 5 in Unserer Patientenpopulation gezeigt Krieg sterben anwesenheit Körper CT dritthäufigste Bildgebung Befund vier oder mehr SBLS Uhr von (nach Einer kortikalen Knollen und Nieren Angiomyolipom) in TSC / LAM und häufiger als einige der dermatologischen Befunde (gingival fibrome, hypomelanotic Knötchen sterben, shagreen Patches und &# X0201c; Konfetti&# X0201d; Läsionen) als kriterien Pelz von TSC Diagnostizieren Matrize (4).

Befunde Klinische und Imaging bei Patienten mit TSC / LAM

Diskussion

Die anwesenheit von vier oder mehr SBLS bei Körper CT unterscheidet Patienten mit sporadischer LAM von Denen mit TSC / LAM oder TSC, mit Hohen Empfindlichkeiten (89%, 100%) und Spezifität (97%). SBLS Waren sterben dritthäufigste Bildgebung bei Diesen Patienten nach Hirn Knollen und Nieren Angiomyolipomen zu FINDEN. Mit ausnahme von Gesichts-angiofibroma oder Stirn Plaque, Zahnlochfraß, und ungual / periungual fibrome, fanden wir, dass SBLS Waren häufiger als andere Befunde bei der körperlichen Untersuchung erhalten (Shagreen Patch-hypomelanotic Knötchen, &# X0201c; Konfetti&# X0201d; Spots,&# X0201d; und gingivalen Fibrom), sterben als diagnostische kriterien für TSC routinemäßig verwendet Werden (2, 4). Die Frequenzen von dermatologischen Erkenntnissen in Unserer Studie Waren ähnlich Denen in der Literatur, mit Ausnahmen im zusammenhang mit altersabhängige Auftreten von Läsionen. Unsere Patientenpopulation Krieg im gegensatz zu Vielen in der Literatur: Alle Unsere Patienten Waren Erwachsene, während sterben Meisten veröffentlichten TSC Kohorten aus Überwiegend Kindern bestand. DAHER Läsionen, sterben später im Leben, Wie periungual fibrome auftreten gerechnet gerechnet wurden häufiger in Unserer Studie als in den Meisten Studien (91% versus 68%), während Läsionen, sterben Weniger offensichtlich im laufe der Zeit dazu neigen Wie hypomelanotic Knötchen in Unserer Studie niedrigere frequency Hatten als in der Literatur (74% vs 97%) berichtet (8). DAHER ist das Vorhandensein von vier oder mehr SBLS potentiell,, als Nützlich Diagnostisches merkmal für TSC bei der beurteilung von Patienten mit LAM&# X02014, Desto Grösser ist sterben Anzahl der SBLS, Desto sicherer Kann man der Diagnose von TSC sein. SBLS Sind ausnahmslos in der Wirbelsäule gefunden, Sondern Kanns in Einems beliebigen Teil des axialen Skeletts gefunden Werden; DAHER Überprüfung der CT-Untersuchung der Rippen, Brustbein und Pelvis NEBEN der Wirbelsäule benötigt Wird, um genau Anzahl von SBLS beurteilen sterben.

Im Jahr 1967 veröffentlichte Komar et al (9) sterben ergebnisse ihrer Überprüfung der Literatur der röntgenologischen Befunde bei Knochen TSC und ihrer Einschätzung der lumbosakralen Wirbelsäule und des Beckens bei 58 Patienten. Unsere ergebnisse stimmen Mit ihnen in mehreren Punkten: Die Meisten der Läsionen Sind rund oder oval in Erscheinung&# X02014, im AUSSEHEN ähnlich Knochen Inseln / enostoses&# X02014, und einige Sind schwer geformt; viele verschiedene Knochen betroffen sein Können; und eine Umfassende Beteiligung an der Richtigen Einstellung ist &# X0201c; praktisch diagnostizieren&# X0201d; des Vorhandenseins von TSC. Wir beobachteten Eine bildende höhere Prävalenz von SBLS Dann Autoren dieser standes der Arbeit; Dies ist wahrscheinlich aufgrund der verbesserten Darstellung der Knochenstruktur und erhöhte empfindlichkeit Gegenüber Knochenläsionen mit CT Vorgesehen.

TSC ist mit Hamartome des Gehirns, der Haut und Herz (2) zugeordnet ist. SBLS in TSC gesehen Kanns Eine andere Äusserung Eines zugrunde liegenden hamartomatöse Prozess Darstellen, Aber Es Gibt WENIG in TSC sterben Literatur über Histopathologie von SBLS (10, 11). Da SBLS in der Regel keine symptome Produzieren, Patienten unterziehen Sich nicht Biopsie (9). 1952, Holt und Dickerson (12) berichteten sterben ergebnisse Einer Biopsie Einer SBL in der diploe des Schädels in Einems Patienten mit TSC. Sie fanden heraus, dass sterben Markräume des spongiösen Knochen Krieg Durch Eine konzentrische Ablagerung von Knochen auf vorbestehenden Trabekel Ersetzt.

Radiologisch ähneln sterben SBLS in TSC eng Knochen Inseln (enostoses), Herde von dichten, kompakten Knochen Innerhalb der Markhöhle der Knochen (9). Histologisch Knochen Inseln Bestehen Aus einem dichten Netz von dicken kompakten reifen Knochenbälkchen Durch normale Spongiosa umgeben und Haben hamartomatöse Läsionen ohne klinische bedeutung (11) berücksichtigt. Onitsuka (13) in Einer Überprüfung der Röntgenaufnahmen in 189 Gesunden Probanden gefunden, sterben Dass Prävalenz von Rippen und Beckenknochen Inseln 0,43% und 1,08% Betragen Betrug. Allerdings HaBen sterben anatomischen und Häufigkeitsverteilungen von Knochen Inseln bei CT in der Allgemeinen bevölkerung nicht Nachgewiesen.

Mehrere SBLS Sind unter anderen bedingungen neben TSC und TSC / LAM gesehen. Die Differentialdiagnose der SBLS umfasst osteoblastischer Metastasierung, Osteopoikilose und Mastozytose (14, 15). Dennoch bei der beurteilung von Patienten mit LAM oder vermuteter TSC Zu haben, bleibt anwesenheit von mehreren sterben SBLS Nützlich in Gegenwart von LAM / oder TSC TSC etablieren. Dies ist, Weil in dieser Klinischen Umgebung, sterben Prätestwahrscheinlichkeit von TSC Höher als Vortest sterben Wahrscheinlichkeiten dieses anderen SBL verursachende Entitäten ist. SOMIT Wird nach DEM Bayes-Theorem, um EINEN Patienten mit mehreren SBLS in dieser Einstellung gegeben, Nachtest Wahrscheinlichkeit TSC / LAM oder TSC ist hoch sterben.

Eine Einschränkung dieser Studie war das fehlen Einer Kontrollgruppe von Patienten mit LAM weder noch TSC / LAM. Dies bringt Gültigkeit der Extrapolation der ergebnisse der Studie zur Bewertung von Patienten mit TSC in der Allgemeinen bevölkerung Verdacht zu hinterfragen sterben. Wir schlagen vor, wahrscheinlich es jedoch ist, dass SBLS Mit weniger oder gleich Frequenz und Anzahl bei Patienten ohne LAM gesehen Werden als bei Patienten mit sporadischen LAM. SOMIT ist sterben fähigkeit, Mehrere SBLS der verwendung von Patienten mit TSC aus Denen ohne TSC in der Allgemeinbevölkerung zu unterscheiden wahrscheinlich Grösser als sterben fähigkeit Patienten Zu unterscheiden, mit TSC / LAM von Patienten mit sporadischen LAM, Wie in dieser Studie Eine weitere Einschränkung von dieser Studie zeigten Krieg, dass sterben detaillierte Bewertung der Knochenläsionen nur in Einer kleinen Untergruppe von Patienten gemacht Wurde, das heißt in fünf Patienten aus der drei Jeder Patientengruppen mit LAM, TSC / LAM und TSC. Da einige Patienten, sterben mehr als 100 Läsionen, Bewertung Einer größeren Gruppe von Patienten Würde unpraktisch. Trotzdem gerechnet gerechnet wurden 456 SBLS Analysiert.

Die überarbeiteten kriterien empfohlen DERZEIT von der Tuberose Sklerose Allianz für den diagnostizieren von TSC umfassen lytische Knochenläsionen als Nebendiagnosefunktion des TSC Aber nicht enthalten SBLS (2, 4). Die lytische Knochenläsionen in der kriterien verwendet Werden, Sind kleine kortikalen Zysten mit sklerotischen Felgen sterben Bindegewebe Enthalten (12, 16, 17). Diese Läsionen Sind in ETWA 60% der Patienten mit TSC, Aber da Sie sind am in den Mittelhand und Mittelfußknochen gefunden, Röntgenaufnahmen der Extremitäten, für Ihre Bewertung sterben (9, 16) häufigsten. Im gegensatz dazu ist sterben in diesem Bericht beschrieben SBLS HaBen Eine Höhere Prävalenz bei TSC als Knochenläsionen in den aktuellen Diagnostischen kriterien für TSC Enthalten sterben. Auch Sind sie Durch Die Untersuchung der Knochenfenster aus bestehenden CT-Daten leicht diagnostiziert und DAHER erfordern keine zusätzliche Röntgenaufnahmen für Ihre Auswertung.

Vor der Einführung des Bildarchivierungs- und Kommunikationssystem, Überprüfung der Skelettstrukturen auf CT-Scans erforderlich Wir Wir, dass sterben Bilder mit Knochenfenster einstellungen gefilmt Werden. Mit Dem aufkommen des Bildarchivierungs- und Kommunikationssystem, Überprüfung der CT-Bilder Mit Knochenfenster Hut Eine Einfache Aufgabe. Ein Klick Auf eine Computer-Taste Erlaubt Inspektion von Bildern mit Knochenfenster einstellungen und schnelle Bestimmung, ob Knochenläsionen vorhanden Sind.

SBLS offensichtlich auf CT-Scans Sind häufiger und zahlreiche bei Patienten mit TSC oder TSC / LAM als bei Patienten mit sporadischer LAM. IDENTIFIZIERUNG von vier oder mehr SBLS bei Patienten mit LAM erhöht Deutlich sterben Wahrscheinlichkeit Einer zugehörigen TSC&# X02014, Desto Grösser die ist zahl der SBLS Desto sicherer sterben diagnostizieren der Gegenwart von TSC. Bei Patienten mit LAM bei CT Auswertung Knochen Fenster sollten für sklerotische zu suchen untersucht Werden, oder Wie zuvor lytische Knochenläsionen beschrieben. Jeder Patient mit LAM, gefunden Wird sterben, um Mehrere SBLS bei CT Zu haben, sollte Eine Vollständige Auswertung für TSC HABEN. Die Hohe Prävalenz von mehreren SBLS bei Patienten mit TSC / LAM und TSC LEGT nahe, dass ES Diagnosekriterien des TSC hinzugefügt Werden mit den.

Die Fortschritte in der Wissens

Sklerotische Knochenläsionen Sind merkbar häufiger und zahlreiche bei Patienten mit tuberöser Sklerose (TSC) als bei Patienten mit TSC mit lymphangioleiomyomatosis (LAM) und bei Patienten mit TSC / LAM als bei Patienten mit sporadischer LAM.

Die Zahl der sklerotischen Knochenläsionen ein Nützliche Funktion in sporadische LAM von TSC / LAM und TSC zu unterscheiden ist.

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